menieres disease

بیماری منیر

بیماری منیر، یک بیماری مزمن گوش داخلی است که باعث اپیزودهای سرگیجه و همچنین کم شنوایی می شود. تعداد زیادی از افراد به این بیماری مبتلا می شوند. این بیماری از این جهت که سرگیجه های خیلی شدید ایجاد می کند حائز اهمیت است. شدت سرگیجه ها به حدی زیاد است که برخی بیماران در اولین حمله سرگیجه، احساس می کنند که در حال مرگ هستند. نکته مثبت این است که این سرگیجه شدید دیگر به این شدت تکرار نخواهد شد و به مرور زمان در طی یک دوره زمانی 7 تا 10 سال فروکش خواهد نمود.

این بیماری تا حد زیادی شناخته شده است و مطالب و مقالات فراوانی در مورد آن وجود دارد. اگرچه، در برخی از موارد نیز به اشتباه بیماری فرد به عنوان منیر تشخیص داده می شود. علت این مسئله آن است که با وجود شیوع نسبتا بالای این بیماری، تشخیص آن نسبتا دشوار است و نیاز به کار یک تیم تخصصی و استفاده از ابزارهای تشخیصی مناسب دارد. یکی از مواردی که تشخیص این بیماری را دشوار می کند همراهی آن با بیماریهای دیگر از جمله نوریت وستیبولار، سرگیجه وضعیتی حمله ای خوش خیم (BPPV) و همچنین میگرن است. از طرف دیگر، این بیماری یک سیر پیشرونده دارد، در مراحل اولیه، تمام علائم بیماری مشخص نیستند و نیز ممکن است که در برخی از بیماران تمام علائم همراه با هم دیده نشوند. در نتیجه، دانش بالا و تجربه بالینی زیاد در مورد این بیماری و دیگر بیماریهای همراه با اختلال شنوایی و سرگیجه نقش مهمی در تشخیص آن دارند.

مقدمه

این بیماری اولین بار در سال 1861 و توسط پزشک فرانسوی، Prosper Meniere، (1799-1862) شرح داده شد. قبل از این دانشمند، علائمی که در این بیماری دیده می شود را ناشی از یک اختلال مغزی می دانستند. Prosper Meniere این علائم را به یک اختلال در ساختار گوش داخلی ربط داد. او و دانشمندان دیگر، آن را “گلوکومای گوش داخلی” نامیدند [1, 2].

در اغلب موارد، بیماران با علائم شروع ناگهانی گیجی و سرگیجه به مراکز اورژانس مراجعه می کنند و به دلیل همراهی کم شنوایی با این علائم، به اشتباه بیماری آنها تحت عنوان لابیرنتیت و یا کم شنوایی ناگهانی تشخیص داده می شود. البته در این موارد، در صورتیکه سرگیجه تکرار شود، بیماری منیر در تشخیص لحاظ خواهد شد.

بیماری منیر به دو دسته تقسیم می شود. بیماری منیر Typical، که در آن تمام علائم حلزونی (مثل کم شنوایی، وزوز و پری گوش)  و دهلیزی (سرگیجه و پری گوش و بدون همراهی کم شنوایی یا وزوز) دیده می شود. و بیماری منیر atypical که یا علائم حلزونی یا علائم دهلیزی در آن دیده می شود [3].

به دلیل دشواریهای در تشخیص بیماری منیر، تعیین شیوع آن دشوار است و نتایج مطالعات مختلف نیز متفاوت هستند. شیوع بیماری منیر از 5/3 در 100000 تا 513 در 100000 گزارش شده است [4]. شیوع این بیماری در زنان 1-3 برابر بیش از مردان است. این بیماری در بالغین و در دهه چهارم و پنجم زندگی آنها شایعتر است. البته در کودکان نیز گزارش شده است. در اکثر بیماران، یک تاریخچه خانوادگی از این بیماری دیده می شود. به نظر می رسد که این بیماری افراد سفید پوست با تبار اروپای شمالی را بیش از نژاد آفریقایی و سیاه پوست، تحت تاثیر قرار دهد [5, 6].

پاتوفیزیولوژی

همبسته هیستوپاتولوژیک اصلی این بیماری، هیدروپس آندولنفاتیک است که در نتیجه تولید بیش از حد مایع آندولنفاتیک و یا بازجذب کمتر از حد نیاز آن رخ می دهد. هیدروپس آندولنف می تواند به علل مختلف مانند افزایش فشار خون یا اختلالات متابولیک و مصرف مواد و داروهای خاص رخ دهد. بیماری منیر در واقع هیدروپس تکرار شونده گوش داخلی بصورت ادیوپاتیک است.

تشخیص بیماری منیر

نشانه اصلی این بیماری، نوسانات آن و بدتر و بهتر شدن علائم آن است. علائم معمول که در بیماری منیر Typical دیده می شوند شامل سرگیجه های اپیزودیک، از چندین دقیقه تا چندین ساعت (در طول حملات و بین حملات، سرگیجه وضعیتی دیده می شود)، می باشد. به علاوه، تقریبا تمام بیماران، احساس فشار و یا پری گوش و انواع مختلفی از وزوز را گزارش می کنند.

اکثر بیماران علائم یکطرفه دارند و بخش زیادی از آنها نیز طی چندین سال پس از شروع بیماری، علائم دوطرفه خواهند داشت.

باوجودیکه در فرایند تشخیص این بیماری از آزمایشات و ارزیابی های متعددی استفاده می شود، تشخیص این بیماری همچنان بالینی است یعنی یک تاریخچه گیری دقیق و ارزیابی کامل فیزیکی، برای تشخیص لازم است. ارزیابی های اصلی لازم برای تشخیص بیماری منیر شامل یک ارزیابی ادیومتریک کامل، چمپ (CHAMP)، ویدئونیستاگموگرافی و الکتروکوکلئوگرافی هستند. در تمام موارد یکطرفه، انجام MRI مغزی همراه با بررسی مجرای شنوایی داخلی با و بدون کنتراست لازم است تا بیماریهای پاتولوژیک رتروکوکلئار دیگری که می توانند کم شنوایی، وزوز و سرگیجه ایجاد کنند را رد کند. CT-scanning استخوان تمپورال، ارزش کمی در تشخیص بیماری منیر دارد.

اکثر بیماران دچار بیماری منیر، کم شنوایی حسی-عصبی فرکانس پایین up-sloping نوسانی نشان می دهند که به مرور زمان فلت می شود. در تشخیص این بیماری، ادیوگرام های سریال خیلی مفید هستند زیرا علاوه بر مشخص شدن نوع و شکل کم شنوایی، نوسانات آن در طی زمان نیز تایید می شود.

بیمارانی که علائم بیماری منیر را نشان می دهند، باید آزمایشات هماتولوژیک کامل از جمله آزمایشات چربی و قند خون را نیز انجام دهند تا علل معمولتر سرگیجه و احساس بیماری رد شود.

منابع:

  1. Knapp, H., A clinical analysis of the infl ammatory aff ectation of the inner ear. Arch Ophthalmol Otolaryngol, 1871. 4: p. 79.
  2. Portmann, G., Vertigo: surgical treatment by opening of the saccus endolymphaticus. Arch Otolaryngol, 1927. 6.
  3. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere’s disease. American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Foundation, Inc. Otolaryngol Head Neck Surg, 1995. 113(3): p. 181-5.
  4. Alexander, T.H. and J.P. Harris, Current epidemiology of Meniere’s syndrome. Otolaryngol Clin North Am, 2010. 43(5): p. 965-70.
  5. Caparosa, R., Medical treatment of Meniere’s disease. Laryngoscope Investig Otolaryngol, 1963. 73: p. 6.
  6. Nsamba, C., A comparative study of the etiology of vertigo in the African. J Laryngol Otol, 1972. 86: p. 8.